Text

Cellular and molecular mechanisms of motor neuron death in amyotrophic lateral sclerosis

---

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), yang dideskripsikan sejak tahun 1869 oleh Jean Martin Charcot, adalah penyakit neurodegeneratif yang menghancurkan yang ditandai dengan hilangnya neuron motorik atas dan bawah secara selektif dan progresif pada korteks serebral, batang otak, dan sumsum tulang belakang. Proses kognitif tidak terpengaruh dan bukan hanya akibat penuaan karena dapat terjadi pada usia muda. Satu-satunya penyebab penyakit yang diketahui terkait dengan mutasi genetik, terutama pada gen yang mengkode superoksida dismutase 1 (ALS familial), sedangkan tidak ada penyebab yang diketahui dari bentuk ALS sporadis (SALS), yang terdiri dari >90% kasus. Kedua jenis ALS mengembangkan karakteristik histopatologis dan klinis yang serupa, dan tidak ada pengobatan atau pencegahan penyakit tersebut. Karena pengobatan yang efektif untuk ALS, seperti untuk penyakit neurodegeneratif lainnya, hanya dapat dihasilkan dari pengetahuan tentang mekanisme patofisiologis seluler dan molekulernya, penelitian tentang mekanisme tersebut sangat penting. Meskipun kemajuan dalam penyelidikan neurokimia, fisiologis dan klinis dalam dekade terakhir telah mengidentifikasi beberapa mekanisme yang tampaknya terlibat dalam proses kematian sel, seperti eksitotoksisitas yang dimediasi glutamat, perubahan sirkuit penghambat, peristiwa inflamasi, defisit transpor aksonal, stres oksidatif, disfungsi mitokondria dan kegagalan energi, pemahaman tentang asal dan perkembangan temporal penyakit ini masih belum lengkap dan tidak mencukupi. Jelas, ada kebutuhan akan model dan pendekatan eksperimental lebih lanjut untuk memahami pentingnya mekanisme tersebut dan untuk menemukan faktor-faktor yang menentukan kematian selektif karakteristik neuron motorik ALS, berbeda dengan penyakit neurodegeneratif lainnya seperti penyakit Parkinson dan Alzheimer. Sedangkan studi in vitro dalam kultur sel, irisan jaringan atau preparat organotipik dapat memberikan informasi yang berguna mengenai mekanisme seluler dan molekuler, percobaan pada model hewan hidup jelas mencerminkan lebih dekat situasi pada penyakit manusia, asalkan gejala dan perkembangannya selama waktu meniru sedekat mungkin dengan penyakit manusia. Temuan eksperimen in vitro perlu dikorelasikan dengan temuan in vivo, serta yang diperoleh dalam model genetik dengan model non-genetik, yang bertujuan merancang dan menguji strategi terapeutik berdasarkan hasil yang diperoleh.

---

Availability

No copy data

Detail Information

Series Title

-

Call Number

616.83907 TAP c

Publisher

Lausanne, Switzerland : Frontiers Media SA., 2015

Collation

1 online resource ( 190 p.)

Language

Indonesia

ISBN/ISSN

9782889193769

Classification

616.83907

Content Type

text

Media Type

computer

Carrier Type

online resource

Edition

-

Subject(s)

Patologi Penyakit Neuron Motorik
Patogenesis Amyotrophic Lateral Sclerosis

Specific Detail Info

-

Statement of Responsibility

Ricardo Tapia

Other Information

Cataloger

Erwin Hendarto

Source

https://directory.doabooks.org/handle/20.500.12854/42864

Validator

Erwin Hendarto

Digital Object Identifier (DOI)

10.3389/978-2-88919-376-9

Journal Volume

-

Journal Issue

-

Subtitle

-

Parallel Title

-

Other version/related

File Attachment

Comments

---

You must be logged in to post a comment